Centralny Rejestr Niespokrewnionych Potencjalnych Dawców Szpiku i Krwi Pępowinowej - Rodzaje białaczek

Search

Powstawanie Krwi

Komórki krwi

Choroby ukł.krwiotwórczego

Klasyfikacja chorób

Historia Przeszczepiania

Historia
Kalendarium

Przydatne Adresy

    Forum Dyskusyjne

    Forum Dyskusyjne CRNDSiKP

    Galeria

    Galeria Zdjęć

    SONDA

    Czy zostałabyś/zostałbyś dawcą szpiku?
     

    Gościmy

    Odwiedza nas 6 gości

    Pogoda


    Dziś

    27 Listopada 2014
    Czwartek
    Imieniny obchodzą:
    Damazy, Dominik,
    Leonard,
    Maksymilian, Oda,
    Stojgniew, Walery,
    Wirgiliusz
    Do końca roku zostało 35 dni.
    Rodzaje białaczek PDF Drukuj Email

    Białaczki są chorobami nowotworowymi szpiku kostnego. W trakcie ich przebiegu dochodzi do powstawania w szpiku bardzo dużych ilości mniej lub bardziej podobnych do siebie komórek, mających nieprawidłowy wygląd i upośledzoną funkcję. Powoduje to zmniejszenie ilości prawidłowych krwinek, co z kolei wywołuje typowe objawy kliniczne, takie jak: osłabienie, bladość, nawracające, ciężkie infekcje, skłonność do krwawień i siniaczenia, obecność drobnych punkcikowatych, fioletowo-czerwonych wybroczyn na skórze.

    • AML (ostra białaczka szpikowa)
    • ALL (ostra białaczka limfatyczna)
    • CLL (przewlekła białaczka szpikowa)
    • CML (przewlekła białaczka limfatyczna

     

    Ostra białaczka szpikowa (łac. myelosis leukaemica acuta, skrót AML, MLA) to grupa chorób spowodowana niekontrolowanym namnażaniem się prekursorów komórek krwi, które przeszły transformację nowotworową.
    Objawy AML są wynikiem zaburzeń proliferacji i dojrzewania komórek prekursorowych krwi z nagromadzeniem form niedojrzałych (np. mieloblastów) w szpiku, co powoduje nacieki różnych narządów i tkanek. Ostra białaczka szpikowa występuje głównie u dorosłych (80% zachorowań), w mniejszym stopniu u dzieci (20%).

    Klasyfikacja ostrych białaczek szpikowych  FAB (francusko-ameykańsko-brytyjską):

    • M0 - ostra białaczka szpikowa, z komórkami o bardzo niskim stopniu zróżnicownia, nie dającymi się określić dostępnymi metodami
    • M1 - ostra białaczka mieloblastyczna, bez cech dojrzewania
    • M2 - ostra białaczka mieloblastyczna, z dojrzewaniem
    • M3 - ostra białaczka promielocytowa
    • M4 - ostra białaczka mielomonocytowa
    • M5a - ostra białaczka monocytowa, słabo zróżnicowana
    • M5b - ostra białaczka monocytowa, dobrze zróżnicowana
    • M6 - erytroleukemia
    • M7 - ostra białaczka megakariocytowa

    Ostra białaczka limfatyczna (łac. lymphadenosis leucaemica acuta, skrót LLA, ALL) – choroba nowotworowa charakteryzująca się niekontrolowanym rozrostem tkanki limfatycznej i naciekaniem jej w różnych narządach. Węzły chłonne oraz wątroba i śledziona ulegają powiększeniu, objawom tym mogą towarzyszyć bóle brzucha stawów i podwyższona temperatura, w następstwie obniżenia liczby płytek krwi mogą występować objawy skazy krwotocznej: wybroczyny na skórze i skłonność do powstawania sińców.

    Przewlekła białaczka limfatyczna (łac. lymphadenosis leucaemica chronica, skrótem CLL, LLC) choroba spowodowana rozplemem nowotworowym limfocytów i limfoblastów (komórek różnicujących się w limfocyty B lub T).
    Objawia się powiększeniem węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, zmęczeniem, osłabieniem, niedokrwistością, dusznością, obrzękiem kostek, wysypką na skórze. Występuje najczęściej u osób starszych po 60 roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ma łagodniejszy przebieg niż reszta odmian białaczek i rokuje kilkunastoletnie przeżycie.

    Przewlekła białaczka szpikowa (łac. myelosis leukaemica chronica, skrót MLC, CML) jest wywołana niekontrolowaną proliferacją komórek układu granulocytarnego szpiku kostnego. Objawia się osłabieniem, spadkiem masy ciała, bólami brzucha, dusznością, krwawieniem z błon śluzowych, powiększeniem wątroby i śledziony.
    W ponad 95% przypadków CML wiąże się z występowaniem tzw, chromosomu Philadelphia, odkrytego i opisanego w 1960 roku przez Petera Nowella z Uniwersytetu w Pensylwanii oraz Davida Hungerforda z Institute for Cancer Research. Przyczyną tej anomalii chromosomalnej jest translokacja (przeniesienie fragmentu jednego chromosomu na drugi) pomiędzy chromosomem 9 a 22, czego efektem jest powstanie chromosomu fuzyjnego bcr-abl (od nazw genów, które w zrekombinowanym chromosomie występują blisko siebie).
    Gen abl jest proonkogenem kodującym białko z rodziny kinaz tyrozynowych, które jest odpowiedzialne za różnicowanie, podział, przyleganie i apoptozę komórek. W warunkach produkcja białka abl, podlega ścisłej regulacji. Po połączeniu z fragmentem bcr, powstały gen znajduje się ciągle w pozycji włączonej i wymyka się spod kontroli komórki, z protoonkogenu staje się onkogenem Powstaje nowe białko, które przyczynia się do wzrostu częstotliwości podziałów komórkowych, a blokując naprawę DNA, powoduje szybkie gromadzenie się mutacji w nowych pokoleniach komórek. Wszystko to prowadzi do wzrostu masy nowotworu.
    Pod koniec lat dziewięćdziesiątych XXw. opracowano lek, który blokuje działanie powstałej kinazy tyrozynowej - Imatinib. Jego podawanie prowadzi do zahamowania rozwoju nowotworu, pozwalając pacjentom uzyskać całkowite remisje. Nie doprowadza on jednak do całkowitego wyleczenia. W Polsce dostępny jest on pod nazwą handlową Glivec®.

    Chromosom Philadelfia spotyka się  również w ostrych białaczkach limfoblastycznych - (25-30% u dorosłych, <10% u dzieci), niekiedy również w ostrych białaczkach szpikowych. Wystąpienie chromosomu Ph w ostrej białaczce limfoblastycznej rokuje znacznie gorzej dla chorych na ALL niż brak tej aberracji. Natomiast brak chromosomu Ph przy przewlekłej białaczce szpikowej wiąże się ze znacznie gorszym rokowaniem.

     


     

     

     
    « poprzedni artykuł