Centralny Rejestr Niespokrewnionych Potencjalnych Dawców Szpiku i Krwi Pępowinowej
Podział chorób ukł. krwiotwórczego PDF Drukuj Email

 

 

 

 

Do chorób krwi i układu krwiotwórczego (chorób hematologicznych) należą m. in. niedokrwistości (anemie), granulocytopenia i agranulocytoza, nowotwory (m.in. ziarnica złośliwa, chłoniaki nieziarnicze, leukemia i inne), skazy krwotoczne.

Większość z nich jest konsekwencją nieprawidłowości w działaniu najważniejszego narządu krwiotwórczego, czyli szpiku wypełniającego tzw. istotę gąbczastą kości płaskich: mostka, żeber, kości biodrowych, trzonów kręgów oraz jamy szpikowe kości długich (np. kości ramiennej czy udowej).

Najczęstszą z chorób hematologicznych jest niedokrwistość, czyli anemia. Diagnozę taką otrzymuje pacjent, u którego stwierdzono zmniejszenie stężenia hemoglobiny (czerwonego barwnika krwi), hematokrytu (stosunku objętości krwinek czerwonych do objętości pełnej krwi) lub liczby erytrocytów poniżej wartości prawidłowych. Biorąc pod uwagę najczęściej używany parametr, czyli stężenie hemoglobiny, niedokrwistość (anemię) rozpoznaje się przy wartości tego stężenia poniżej 13,5 g/dl (gram na decylitr) u mężczyzn i poniżej 12,0 g/dl u kobiet. Wyróżniamy niedokrwistości niedoborowe (brak żelaza lub witaminy B12), hemolityczne (powodowane zbyt dużym tempem rozpadu erytrocytów) lub pokrwotoczne (skutek utraty krwi).

Nieprawidłowości w funkcjonowaniu i powstawaniu krwinek białych są rzadsze, ale najczęściej dużo groźniejsze. Należą do nich m.in. granulocytopenia i agranulocytoza. Granulocytopenią nazywamy zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych (neutrofili) poniżej dolnego zakresu normy, czyli 2500 w 1 mm3. Dzieje się tak najczęściej przy uszkodzeniu szpiku, które może nastąpić na skutek działania czynników chemicznych, naświetlania, działania szkodliwych przeciwciał lub zmian nowotworowych.
W skrajnych przypadkach może dojść do zupełnego braku granulocytów, mamy wówczas do czynienia z agranulocytozą.

Najgroźniejszą grupą chorób układu krwiotwórczego są nowotwory. Należą do nich:

  • chłoniaki złośliwe :

-ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina)

-chłoniaki nieziarnicze (nie-Hodgkin, np. szpiczak mnogi)

  • leukemie (białaczki patrz: rodzaje białaczek)
Ziarnica złośliwa, czyli choroba Hodgkina, jest głównie chorobą młodych ludzi (szczyt występowania - 20-30 r.ż.), przeważnie mężczyzn. Jej zasadniczą cechą jest nowotworowy rozrost komórek, początkowo w węzłach chłonnych, a później (w zaawansowanych stadiach) w innych narządach.
Chłoniaki nieziarnicze to nowotwory złośliwe wywodzące się z limfocytów (T lub B), zlokalizowane w tkance chłonnej. Najczęściej chorują osoby w starszym wieku, mężczyźni częściej niż kobiety. W ich powstawaniu odgrywają rolę zakażenia wirusowe i czynniki genetyczne.
Szczególnym przypadkiem chłoniaków nieziarniczych jest szpiczak mnogi, wywoływany przez nadmierny rozrost uzłośliwionych komórek plazmatycznych, czyli limfocytów  produkujących przeciwciała. Szpiczak rozwija się w szpiku, niszcząc kość i produkując duże ilości niezróżnicowanych (monoklonalnych) przeciwciał , które nie są w stanie bronić organizmu przed drobnoustrojami, za to hamują wytwarzanie prawidłowych przeciwciał.

Do innych chorób mieloproliferacyjnych należą: czerwienica prawdziwa, nadpłytkowość samoistna i zwłóknienie szpiku kostnego.
Kolejną dużą grupą chorób krwi są skazy krwotoczne, czyli patologiczna skłonność do krwawień wywołana defektami hemostazy (utrzymywania krwi w naczyniach krwionośnych).
Wyróżniamy trzy rodzaje skaz krwotocznych:

  • waskulopatie (skazy związane z naczyniami krwionośnymi)
  • skazy krwotoczne płytkowe
  • koagulopatie ( skazy związane z czynnikami krzepnięcia krwi)

 
następny artykuł »